Pierwszy opisany przypadek afazji pierwotnej postępującej (ang. primary progressive aphasia, PPA) został opisany w 1892 roku, choć nazwano wówczas tę chorobę głuchotą słowną. Dopiero w latach 80. XX wieku stwierdzono, że objaw polegający na niemożności rozpoznawania usłyszanych słów może świadczyć o występowaniu choroby neurodegeneracyjnej, której nadano obecnie stosowaną nazwę. Główna trudnością w badaniu tego schorzenia jest fakt, że występuje ono stosunkowo rzadko.
Naukowcy z Northwestern University w stanie Illinois w USA przeprowadzili badanie z udziałem czterech osób cierpiących na afazję pierwotną postępującą. Ochotnicy nie mieli zaburzeń słuchu, równie dobrze radzili siebie też z mówieniem. Jedynym problemem był fakt, że nie byli oni w stanie rozpoznać usłyszanych słów i przetworzyć je na wizualny obraz poszczególnych przedmiotów. Przykładowo: gdy przeczytali nazwę zwierzęcia, bez trudu mogli wskazać je na obrazku. Stawało się to jednak niemożliwe, gdy tę samą nazwę usłyszeli.
“Mieli problemy z nazywaniem go na głos, ale nie mieli problemów ze wskazówkami wizualnymi – mówi prof. Sandra Weintraub, współautor badania. – Zawsze myślimy o tych chorobach degeneracyjnych jak o powodujących rozległe upośledzenie, jednak dowiadujemy się, że we wczesnych stadiach mogą one być selektywne jeśli chodzi o obszary mózgu, które atakują.”
Mimo braku możliwości rozumienia mowy, wszyscy biorący udział w badaniu pacjenci mogli sprawnie komunikować się z otoczeniem za pomocą pisania i czytania.
“Nieczęsto zdarza się, by dochodziło do uszkodzenia tylko w jednym obszarze – mówi prof. Weintraub. – Fakt, że u tych pacjentów tylko słuchowe rozpoznawanie słów było upośledzone, zaś wizualne pozostało nienaruszone, prowadzi do przekonania, że zidentyfikowaliśmy nowy obszar mózgu, w którym surowe informacje dźwiękowe są przetwarzane w słuchowe reprezentacje słów.”
Wykazano, iż wszyscy pacjenci biorący udział w badaniu mieli charakterystyczne zmiany degeneracyjne w obrębie płatów czołowego i skroniowego. Naukowcy wnioskują, iż region ten jest związany z rozpoznawaniem usłyszanych dźwięków jako słowa i z ich rozumieniem. Choć przebadano zaledwie cztery osoby, przez co odkrycie to można traktować jedynie jako wstępne wyniki, praca zespołu z Northwestern University ma bardzo duże znaczenie. Jedynie bowiem ok. 30% przypadków PPA spowodowanych jest zmianami towarzyszącymi chorobie Alzheimera, Zwyrodnienia w obrębie płatów czołowego i skroniowego pozostają najczęstszą przyczyną tego schorzenia. Fakt, że ta rzadka choroba neurodegeneracyjna związana jest z unikalnymi objawami klinicznymi, stanowi nowe odkrycie.
