Śnieg optyczny jest zjawiskiem neurologicznym, które ma postać licznych, małych, dynamicznych, migoczących punktów w polu widzenia [1], które dają wrażenie patrzenia poprzez śnieg. Schorzenie to nie dotyczy narządu wzroku, lecz procesu przetwarzania informacji wzrokowych w mózgu. Zespół śniegu optycznego (ang. Visual Snow Syndrome) został po raz pierwszy opisany w 1995 roku jako powikłanie migrenowe [2]. W języku polskim, poza nazwą śnieg optyczny, funkcjonuje także nazwa „śnieżenie migrenowe” (jednak zespół śniegu optycznego jest obecnie uznawany za osobne schorzenie).
1. Patogeneza
Patofizjologia zespołu śniegu optycznego nie jest jasna i stanowi przedmiot wielu badań. Mimo, że początkowo śnieg optyczny był uważany za jeden z objawów aury migrenowej [2], obecnie jest uznawany za osobną jednostkę kliniczną [3].
Patofizjologia tego zespołu wykracza poza narząd wzroku. Objawy wzrokowe dotyczą całego pola widzenia, dlatego jest mało prawdopodobne, aby powstawał w przednich szlakach wzrokowych [1]. Zakłada się, że jego początek nie może być wcześniejszy niż ciało kolankowate boczne, gdzie następuje połączenie bodźców wzrokowych z obu oczu [4]. Prawdopodobne jest to zaburzenie przetwarzania informacji wzrokowych [5-6]. Lokalizacja zaburzeń jest nadal przedmiotem dyskusji. Istnieje kilka hipotez dotyczących mechanizmu powstawania zespołu śniegu optycznego.
1.1 Nadpobudliwość korowa
Jedna z hipotez sugeruje, że śnieg optyczny jest wynikiem nadpobudliwości korowej z dysfunkcją przetwarzania wzrokowego wyższego rzędu, co prawdopodobnie pozwala pacjentom normalnie widzieć podprogowe bodźce wzrokowe [3]. Dochodzi do zaburzeń przetwarzania sensorycznego, skutkujących błędnym postrzeganiem sensorycznym [7].
1.2 Dysfunkcja wzgórza
Inna hipoteza podkreśla rolę wzgórza w przetwarzaniu wzrokowym, postrzegając śnieg optyczny jako rodzaj dysrytmii wzgórzowo-korowej z funkcjonalnym odłączeniem wzgórza [8]. W procesie znanym jako dysrytmia wzgórzowo-korowa istnieje dysocjacja między bodźcami sensorycznymi ze wzgórza, a jego projekcjami do kory mózgowej [9]. Coraz większe zainteresowanie budzi rola połączeń wzgórzowo-korowych w migrenie [8] i szumach usznych, które mogą współwystępować ze śniegiem optycznym.
Odnotowano przypadek pacjenta ze śniegiem optycznym utrzymującym się od 15 lat, u którego objawy ustąpiły tydzień po krwotocznym zawale lewego wzgórza. Być może krwotok zaburzył działanie wzgórza, umożliwiając przejściowy powrót pobudzająco-hamującej równowagi wzgórzowo-korowej [10].
1.3 Wieloczynnikowe zaburzenie
Nie wiadomo, czy źródłem zaburzeń jest pierwotna kora wzrokowa, asocjacyjna kora wzrokowa czy szlak wzgórzowo-korowy [5]. Wydaje się, że w rozwój zespołu śniegu optycznego zaangażowanych jest wiele czynników [4,7].
Najbardziej prawdopodobnym wyjaśnieniem jest połączenie dysfunkcji dysfunkcji obwodowej, wzgórzowej i korowej [8]. Koncepcja ta wyjaśnia nie tylko wspólny dla wszystkich pacjentów główny objaw śniegu optycznego, ale także różnorodność objawów towarzyszących.
Zespół śniegu optycznego wydaje się być spowodowany dysfunkcyjnym centralnym przetwarzaniem sensorycznym i znajduje się w podobnym spektrum patofizjologicznym jak migrena [7-8].
1.4 Inne hipotezy
Jednym z pierwszych wyjaśnień zjawiska śniegu optycznego było to, że może być ono wywoływane przez współistniejące schorzenie okulistyczne [1]. Jest mało prawdopodobne, aby patologia siatkówki była czynnikiem bezpośrednio wyzwalającym śnieg optyczny. Jednak nie wyklucza to, że niektóre przypadki tego zaburzenia mogą być spowodowane zaburzeniami narządu wzroku [8]. Pacjenci wymagają dokładnych badań przed postawieniem diagnozy.
Towarzyszące zespołowi śniegu optycznego zjawiska entoptyczne mogą wynikać z obecności mętów w ciele szklistym oka i białych krwinek przemieszczających się w obrębie naczyń włosowatych siatkówki. Mogą ich doświadczać także osoby zdrowe pod względem okulistycznym [1].
2. Epidemiologia
Chociaż śnieg wzrokowy został pierwotnie opisany w 1995 r., w literaturze przed 2014 rokiem odnotowano mniej niż 10 przypadków, a do 2018 liczba ta wzrosła do około 200 przypadków [3]. W kolejnych latach pojawiło się coraz więcej badań dotyczących tego zjawiska. Obecnie szacuje się, że częstość występowania śniegu wzrokowego wynosi 2%. [1, 11]
Zespół śniegu optycznego może zacząć się we wczesnym dzieciństwie (pacjenci nie pamiętają, żeby kiedykolwiek widzieli inaczej), jednak może także wystąpić w późniejszym wieku. [10, 12]
3. Przyczyny
Dolegliwości śniegu optycznego pojawiają się w większości przypadków spontanicznie, jako pierwotny zespół śniegu optycznego. Jednak u części pacjentów początek objawów poprzedzony był wystąpieniem określonego czynnika, którym był uraz głowy, infekcja, atak migreny, przyjmowanie leków lub środków halucynogennych. Jednak nie udowodniono związku przyczynowo-skutkowego dolegliwości z wymienionymi czynnikami wywołującymi. Migrena i aura migrenowa występują u nawet 80% pacjentów z zespołem śniegu optycznego [3, 8].
Opisano przypadki, w których zespół śniegu optycznego pojawił się po urazowym uszkodzeniu mózgu (TBI) i rozwijał się wraz z codziennymi bólami głowy. Prawdopodobnie TBI bezpośrednio i pośrednio uszkadza struktury korowe i podkorowe, które są związane z przetwarzaniem wzrokowym. [10]
W literaturze przedstawiono przypadek objawów przypominających śnieg optyczny u pacjenta po infekcji COVID-19, u którego stwierdzono zapalenie tylnego odcinka oka. Mimo ustąpienia reakcji zapalnej, śnieg optyczny utrzymywał się [13].
Konieczne są dalsze prace badawcze w celu zdefiniowania możliwych przyczyn zespołu śniegu optycznego. Większość badań dotyczy pierwotnego, a nie wtórnego śniegu optycznego. [10]
4. Obraz kliniczny
Pacjenci z zespołem śniegu wzrokowego zgłaszają, że widzą stale występujące, liczne, maleńkie punkty w całym polu widzenia. Jest to wspólny, charakterystyczny dla tego zaburzenia objaw, jednak szczegóły tej dolegliwości mogą się od siebie różnić [3]. Punkty są najczęściej czarno-białe, mogą być też przezroczyste lub kolorowe, pulsować i migotać [3, 12]. Widziany przez pacjentów „śnieg” nakłada się na widziany obraz, jednak nie wpływa to na obniżenie ostrości wzroku ani pojawienie się ubytku w polu widzenia [7, 12]. Wyniki badań okulistycznych są prawidłowe. U większości osób z zespołem śniegu optycznego nie stwierdzono odchyleń od normy w wynikach elektroencefalografii (EEG), rezonansie magnetycznym (MRI) czy badaniu neurologicznym [2]. Obecność śniegu optycznego i objawów towarzyszących może utrudniać codzienne funkcjonowanie, m.in.: czytanie i prowadzenie samochodu (zwłaszcza w nocy) [6, 14].
Śnieg optyczny może występować w różnym stopniu nasilenia [12]. Generalnie wydaje się, że dolegliwości nie postępują i nie prowadzą do utraty wzroku. [1, 7]. Z przeprowadzonych badań wynika, że dolegliwości pacjentów stają się silniejsze m.in.: w wyniku wysiłku stresu, słabej jakości snu, spożycia kofeiny czy przyjmowania leków z grup SSRI/SNRI/NDRI [10]. W innym artykule wskazano na nasilenie objawów po spożyciu alkoholu i narkotyków [9]. Dolegliwości mogą zmniejszyć się w naturalnym oświetleniu [9] oraz po zastosowaniu technik redukcji stresu oraz po prawidłowym śnie [3].
4.1 Objawy towarzyszące
Wrażeniu śniegu optycznego mogą towarzyszyć inne objawy wzrokowe, takie jak: palinopsja (przetrwałe widzenie obrazu), nyctalopia (zaburzone widzenie nocne), zjawiska entoptyczne (np. męty, fotopsje – błyski światła), światłowstręt. Męty, powidoki i światłowstręt występują u większości pacjentów. Śnieg optyczny może współwystępować także z objawami niewzrokowymi takimi jak szumy uszne, migrena [12]. U osób doświadczających migren występujące dolegliwości mogą być bardziej nasilone [12].
5. Rozpoznanie
Zaproponowano zestaw kryteriów diagnostycznych dla zespołu śniegu optycznego [15]. Diagnozę można postawić, gdy pacjent zgłasza się z trwającymi ponad 3 miesiące objawami wskazującymi na śnieg optyczny – dynamicznymi, drobnymi punktami w całym polu widzenia oraz z co najmniej dwoma towarzyszącymi objawami wzrokowymi:
- palinopsją: powidokami lub smugami ruchomych obiektów
- światłowstrętem
- nyctalopią (zaburzonym widzeniem nocnym)
- innym uporczywym pozytywnym zjawiskiem wzrokowym, w tym (ale nie wyłącznie) wzmocnionym zjawiskiem entoptycznym (nadmiernymi mętami lub zjawiskiem entoptyczne niebieskiego pola), fotopsją (błyskami światła).
Dodatkowo objawy nie powinny być zgodne z typową aurą wzrokową migreny oraz nie są wyjaśnione przez występowanie innego zaburzenia.
5.1 Wykluczenie innych chorób
Choroby okulistyczne i schorzenia neurologiczne mogą wywołać objawy podobne do zespołu śniegu optycznego. Postawienie diagnozy zespołu śniegu optycznego wymaga wykluczenia występowania tego typu zaburzeń. [1,15].
Diagnozowanie śniegu optycznego wymaga konsultacji u specjalistów różnych dziedzin. Podstawą jest badanie okulistyczne obejmujące optyczną koherentną tomografię OCT, w celu wykluczenia chorób okulistycznych, przede wszystkim chorób siatkówki (mogących dawać podobne objawy). Ważna jest także diagnostyka neurologiczna. Pacjent może dodatkowo zostać skierowany na dodatkowe badania: krwi, EEG, MRI [16].
Diagnozowanie zespołu śniegu optycznego wymaga wykluczenia innych zaburzeń mogących wywoływać podobnie objawy. Jednak należy pamiętać, że wystąpienie śniegu optycznego czasem poprzedzone jest przez wystąpienie jakiegoś czynnika. Każda neurologiczna nieprawidłowość kory wzrokowej może skutkować pojawieniem się objawów wzrokowych, w tym także tych przypominających śnieg wzrokowy. Dlatego zbierając historię medyczną pacjenta warto dopytać o udar, padaczkę, stwardnienie rozsiane, chorobę nowotworową i choroby zwyrodnieniowe. [10, 16]
6. Leczenie
Dla wielu osób doświadczających zespołu śniegu optycznego codzienne funkcjonowanie staje się bardzo uciążliwe. Nie ma skutecznego leczenia, które można by zastosować, aby wyleczyć śnieg optyczny. Podejmowane są próby łagodzenia objawów, w celu poprawy jakości życia. Konieczne są dalsze badania i lepsze poznanie tego zjawiska.
6.1 Farmakologia
Niektórzy pacjenci doświadczyli zmniejszenia intensywności objawów po podaniu leków, w tym benzodiazepin, lamotryginy, topiramatu i acetazolamidu [10]. W artykule przeglądowym dotyczącym leczenia zespołu śniegu optycznego wskazano, że 8 z 44 wypróbowanych leków było skutecznych przynajmniej raz. Były to: lamotrygina, topiramat, walproinian, propranolol, werapamil, baklofen, naproksen i sertralina. Lamotrygina jest uważana za lek o najlepiej udowodnionym działaniu. [5] Jednak badania przeprowadzone przez Puledda i in. nie potwierdziły poprawy po zastosowaniu lamotryginy, a leczenie spowodowało nawet pogorszenie w większości przypadków. Badacze wskazują, że farmakoterapia jest nieskuteczna w leczeniu śniegu optycznego i w większości nie wywołuje zmiany w występujących objawach. [9]
Należy podkreślić, że nie wszyscy pacjenci zgadzają się na leczenie farmakologiczne zespołu śniegu optycznego, prawdopodobnie z powodu strachu przed skutkami ubocznymi, głównie pogorszeniem objawów wzrokowych. Zwiększa to znaczenie niefarmakologicznego leczenia.
6.2 Filtry optyczne
Skuteczną metodą niefarmakologiczną w redukcji objawów jest zastosowanie barwionych soczewek okularowych. Pacjenci z zespołem śniegu optycznego reagowali pozytywnie na kolorowe filtry zmniejszające transmisję światła widzialnego o mniejszych długościach fal, zgłaszając subiektywne złagodzenie objawów [17]. Soczewki barwione zmniejszają palinopsję i nadwrażliwość na światło. Najczęściej przepisywane odcienie to FL-41, BPI-Omega i BPI-Mu [14].
6.3 Terapia widzenia
Neurooptometryczna terapia widzenia (NORT) może pozytywnie wpływać na codzienne funkcjonowanie osób z zespołem śniegu optycznego. W badaniu Tsang i in. pacjenci z zespołem śniegu optycznego doświadczyli poprawy jakości życia po 6 tygodniach, z dalszą poprawą po 12 tygodniach terapii [6], chociaż nie wykazano jeszcze zmniejszenia konkretnych objawów. Konieczne są dalsze badania w tym kierunku. U osób z objawami śniegu wzrokowego często występują dysfunkcje okulomotoryczne (np. niedostateczna konwergencja, zburzenia sakkadycznych ruchów oczu). Terapia widzenia może zwiększyć efektywność pracy wzrokowej i wpłynąć na poprawę codziennego funkcjonowania osób z zespołem śniegu optycznego. [14]
6.4 Leczenie czynnika wywołującego
W przypadkach, w których śnieg wzrokowy został wywołany przez jakiś czynnik leczenie przyczyny może znacznie złagodzić objawy śniegu optycznego [10]. Opisano przypadek dziecka z ADHD leczonego metylofenidatem, który prawdopodobnie wywołał śnieg wzrokowy. Po zmianie leku na atomoksetynę objawy ustąpiły. [18]
6.5 Inne metody
Powtarzalna przezczaszkowa stymulacja magnetyczna (rTMS) może zmniejszać intensywność śniegu optycznego. Konieczne jest potwierdzenie wyników na większej grupie pacjentów. [19] Inną proponowaną metodą jest psychoterapia. Zastosowanie terapii poznawczej opartej na uważności (MBCT), jako formy treningu mózgu w celu modyfikacji sieci wzrokowej, złagodziło doświadczane objawy śniegu optycznego. [20]