Śnieg optyczny jest zjawiskiem neurologicznym, które ma postać licznych, małych, dynamicznych, migoczących punktów w polu widzenia [1], które dają wrażenie patrzenia poprzez śnieg. Schorzenie to nie dotyczy narządu wzroku, lecz procesu przetwarzania informacji wzrokowych w mózgu. Zespół śniegu optycznego (ang. Visual Snow Syndrome) został po raz pierwszy opisany w 1995 roku jako powikłanie migrenowe [2]. W języku polskim, poza nazwą śnieg optyczny, funkcjonuje także nazwa „śnieżenie migrenowe” (jednak zespół śniegu optycznego jest obecnie uznawany za osobne schorzenie).
1. Patogeneza
Patofizjologia zespołu śniegu optycznego nie jest jasna i stanowi przedmiot wielu badań. Mimo, że początkowo śnieg optyczny był uważany za jeden z objawów aury migrenowej [2], obecnie jest uznawany za osobną jednostkę kliniczną [3].
Patofizjologia tego zespołu wykracza poza narząd wzroku. Objawy wzrokowe dotyczą całego pola widzenia, dlatego jest mało prawdopodobne, aby powstawał w przednich szlakach wzrokowych [1]. Zakłada się, że jego początek nie może być wcześniejszy niż ciało kolankowate boczne, gdzie następuje połączenie bodźców wzrokowych z obu oczu [4]. Prawdopodobne jest to zaburzenie przetwarzania informacji wzrokowych [5-6]. Lokalizacja zaburzeń jest nadal przedmiotem dyskusji. Istnieje kilka hipotez dotyczących mechanizmu powstawania zespołu śniegu optycznego.
1.1 Nadpobudliwość korowa
Jedna z hipotez sugeruje, że śnieg optyczny jest wynikiem nadpobudliwości korowej z dysfunkcją przetwarzania wzrokowego wyższego rzędu, co prawdopodobnie pozwala pacjentom normalnie widzieć podprogowe bodźce wzrokowe [3]. Dochodzi do zaburzeń przetwarzania sensorycznego, skutkujących błędnym postrzeganiem sensorycznym [7].
1.2 Dysfunkcja wzgórza
Inna hipoteza podkreśla rolę wzgórza w przetwarzaniu wzrokowym, postrzegając śnieg optyczny jako rodzaj dysrytmii wzgórzowo-korowej z funkcjonalnym odłączeniem wzgórza [8]. W procesie znanym jako dysrytmia wzgórzowo-korowa istnieje dysocjacja między bodźcami sensorycznymi ze wzgórza, a jego projekcjami do kory mózgowej [9]. Coraz większe zainteresowanie budzi rola połączeń wzgórzowo-korowych w migrenie [8] i szumach usznych, które mogą współwystępować ze śniegiem optycznym.
Odnotowano przypadek pacjenta ze śniegiem optycznym utrzymującym się od 15 lat, u którego objawy ustąpiły tydzień po krwotocznym zawale lewego wzgórza. Być może krwotok zaburzył działanie wzgórza, umożliwiając przejściowy powrót pobudzająco-hamującej równowagi wzgórzowo-korowej [10].
1.3 Wieloczynnikowe zaburzenie
Nie wiadomo, czy źródłem zaburzeń jest pierwotna kora wzrokowa, asocjacyjna kora wzrokowa czy szlak wzgórzowo-korowy [5]. Wydaje się, że w rozwój zespołu śniegu optycznego zaangażowanych jest wiele czynników [4,7].
Najbardziej prawdopodobnym wyjaśnieniem jest połączenie dysfunkcji dysfunkcji obwodowej, wzgórzowej i korowej [8]. Koncepcja ta wyjaśnia nie tylko wspólny dla wszystkich pacjentów główny objaw śniegu optycznego, ale także różnorodność objawów towarzyszących.
Zespół śniegu optycznego wydaje się być spowodowany dysfunkcyjnym centralnym przetwarzaniem sensorycznym i znajduje się w podobnym spektrum patofizjologicznym jak migrena [7-8].
1.4 Inne hipotezy
Jednym z pierwszych wyjaśnień zjawiska śniegu optycznego było to, że może być ono wywoływane przez współistniejące schorzenie okulistyczne [1]. Jest mało prawdopodobne, aby patologia siatkówki była czynnikiem bezpośrednio wyzwalającym śnieg optyczny. Jednak nie wyklucza to, że niektóre przypadki tego zaburzenia mogą być spowodowane zaburzeniami narządu wzroku [8]. Pacjenci wymagają dokładnych badań przed postawieniem diagnozy.
Towarzyszące zespołowi śniegu optycznego zjawiska entoptyczne mogą wynikać z obecności mętów w ciele szklistym oka i białych krwinek przemieszczających się w obrębie naczyń włosowatych siatkówki. Mogą ich doświadczać także osoby zdrowe pod względem okulistycznym [1].
Objawom wzrokowym towarzyszą powidoki, halo wokół świateł, męty i nadwrażliwość na światło. Występują razem, nie osobno.
2. Epidemiologia
Chociaż śnieg wzrokowy został pierwotnie opisany w 1995 r., w literaturze przed 2014 rokiem odnotowano mniej niż 10 przypadków, a do 2018 liczba ta wzrosła do około 200 przypadków [3]. W kolejnych latach pojawiło się coraz więcej badań dotyczących tego zjawiska. Obecnie szacuje się, że częstość występowania śniegu wzrokowego wynosi 2%. [1, 11]
Zespół śniegu optycznego może zacząć się we wczesnym dzieciństwie (pacjenci nie pamiętają, żeby kiedykolwiek widzieli inaczej), jednak może także wystąpić w późniejszym wieku. [10, 12]
3. Przyczyny
Dolegliwości śniegu optycznego pojawiają się w większości przypadków spontanicznie, jako pierwotny zespół śniegu optycznego. Jednak u części pacjentów początek objawów poprzedzony był wystąpieniem określonego czynnika, którym był uraz głowy, infekcja, atak migreny, przyjmowanie leków lub środków halucynogennych. Jednak nie udowodniono związku przyczynowo-skutkowego dolegliwości z wymienionymi czynnikami wywołującymi. Migrena i aura migrenowa występują u nawet 80% pacjentów z zespołem śniegu optycznego [3, 8].
Opisano przypadki, w których zespół śniegu optycznego pojawił się po urazowym uszkodzeniu mózgu (TBI) i rozwijał się wraz z codziennymi bólami głowy. Prawdopodobnie TBI bezpośrednio i pośrednio uszkadza struktury korowe i podkorowe, które są związane z przetwarzaniem wzrokowym. [10]
W literaturze przedstawiono przypadek objawów przypominających śnieg optyczny u pacjenta po infekcji COVID-19, u którego stwierdzono zapalenie tylnego odcinka oka. Mimo ustąpienia reakcji zapalnej, śnieg optyczny utrzymywał się [13].
Konieczne są dalsze prace badawcze w celu zdefiniowania możliwych przyczyn zespołu śniegu optycznego. Większość badań dotyczy pierwotnego, a nie wtórnego śniegu optycznego. [10]
Różnicowanie obejmuje aurę migrenową, choroby siatkówki i stany po substancjach psychoaktywnych. Kluczowa jest stałość objawu.
4. Obraz kliniczny
Pacjenci z zespołem śniegu wzrokowego zgłaszają, że widzą stale występujące, liczne, maleńkie punkty w całym polu widzenia. Jest to wspólny, charakterystyczny dla tego zaburzenia objaw, jednak szczegóły tej dolegliwości mogą się od siebie różnić [3]. Punkty są najczęściej czarno-białe, mogą być też przezroczyste lub kolorowe, pulsować i migotać [3, 12]. Widziany przez pacjentów „śnieg” nakłada się na widziany obraz, jednak nie wpływa to na obniżenie ostrości wzroku ani pojawienie się ubytku w polu widzenia [7, 12]. Wyniki badań okulistycznych są prawidłowe. U większości osób z zespołem śniegu optycznego nie stwierdzono odchyleń od normy w wynikach elektroencefalografii (EEG), rezonansie magnetycznym (MRI) czy badaniu neurologicznym [2]. Obecność śniegu optycznego i objawów towarzyszących może utrudniać codzienne funkcjonowanie, m.in.: czytanie i prowadzenie samochodu (zwłaszcza w nocy) [6, 14].
Śnieg optyczny może występować w różnym stopniu nasilenia [12]. Generalnie wydaje się, że dolegliwo