Układ piramidowy jest częścią układu ruchowego w obrębie somatycznego układu nerwowego. Składa się z drogi korowo-rdzeniowej i korowo-jądrowej. Obie rozpoczynają się w korze mózgu i dochodzą do rdzenia kręgowego (w przypadku drogi korowo-rdzeniowej) i do jąder ruchowych nerwów czaszkowych w pniu mózgowia (droga korowo-jądrowa). Efektorami są mięśnie poprzecznie prążkowane. Układ piramidowy odpowiada za kontrolę ruchów dowolnych i postawy ciała. Unerwia ruchowo wszystkie mięśnie poprzecznie prążkowane poza mięśniem strzemiączkowym, który nie jest unerwiony ruchowo przez żaden układ.
1. Budowa układu piramidowego
Układ piramidowy składa się z dwóch neuronów – ośrodkowego i obwodowego. Dodatkowo w jego skład wchodzą neurony wstawkowe, za pośrednictwem których aksony ośrodkowych neuronów ruchowych docierają do neuronów obwodowych. Oba neurony różnią się lokalizacją i czynnością oraz odmiennymi objawami klinicznymi w przypadku ich uszkodzenia.
1.1. Ośrodkowy neuron ruchowy
Ośrodkowe, czyli górne neurony ruchowe zlokalizowane są w większości w pierwszorzędowej korze ruchowej znajdującej się w zakręcie przedśrodkowym oraz w przedniej części płacika okołośrodkowego. Znajdują się tutaj duże piramidowe komórki Betza. Pierwszorzędowa kora ruchowa zawiera ośrodki kierujące wykonywaniem złożonych ruchów obejmujących całe grupy mięśniowe. Pozostała część ośrodkowych neuronów ruchowych lokalizuje się w korze przedruchowej, która obejmuje tylne części zakrętów czołowych: górnego, środkowego i dolnego (pole 6 wg Brodmana). Występują tutaj ośrodki dla ruchów głowy i korowe ośrodki skojarzonego spojrzenia w bok, a także te kontrolujące postawę ciała w początkowym stadium ruchu dowolnego.
Pierwszorzędowa kora ruchowa jest podzielona na obszary odpowiadające poszczególnym częściom ciała, co oddaje tzw. homunculus motorius. Homunkulus wygląda jak mała, zniekształcona sylwetka ludzka, której proporcje odpowiadają powierzchni obszarów korowych zajmowanych przez projekcje nerwowe poszczególnych części ciała. Pobudzenie neuronów w określonym miejscu pierwszorzędowej kory ruchowej generuje ruch części ciała odpowiadającej temu obszarowi. Największą powierzchnię kory zajmuje reprezentacja dla mięśni dłoni i głowy, w tym języka i gardła, co jest związane z różnorodnością i precyzją wykonywanych przez nie ruchów. Znacznie mniejszy obszar przypada na tułów i kończyny dolne.
1.1.1. Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego
Uszkodzenie ośrodkowego neuronu ruchowego skutkuje porażeniem spastycznym, czyli takim, któremu towarzyszy zwiększony opór mięśniowy w odpowiedzi na bierne rozciąganie mięśnia. Jest ono zależne od szybkości ruchu, więc większy opór mięśniowy występuje przy gwałtowniejszym rozciąganiu. Niedowład jest najczęściej uogólniony i dotyczy wielu grup mięśni. Innym charakterystycznym objawem jest obecność ruchów klonicznych przy próbie rozciągania mięśnia. Są to rytmiczne, gwałtowne skurcze mięśniowe spowodowane nadreaktywnością odruchu miotatycznego, podczas którego gwałtowny skurcz mięśni jednej grupy może wywołać odpowiedź mięśni antagonistycznych. Odruchy głębokie są wygórowane oraz występują objawy patologiczne (takie jak objaw Babińskiego i Rossolimo). Dodatkowo zaobserwować można wzmożone napięcie mięśni. W tym typie uszkodzenia nie dochodzi do zaniku mięśniowego.
1.2. Obwodowy neuron ruchowy
Ciała obwodowych, czyli dolnych neuronów ruchowych znajdują się w jądrach ruchowych nerwów czaszkowych oraz w rogach przednich rdzenia kręgowego. Ich aksony biegną do efektorów (czyli mięśni głowy, tułowia i kończyn), w korzeniach przednich nerwów rdzeniowych, a następnie w nerwach obwodowych i czaszkowych.
1.2.1. Uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego
Uszkodzenie obwodowego neuronu ruchowego skutkuje porażeniem wiotkim, które najczęściej ogranicza się do jednego mięśnia lub określonej grupy mięśni. Napięcie mięśni jest prawidłowe lub osłabione. Odruchy głębokie są osłabione lub zniesione, nie występują też odruchy patologiczne. W tym typie uszkodzenia dochodzi do znacznych zaników mięśniowych, rozwijających się zazwyczaj po kilku tygodniach od momentu urazu.
2. Drogi układu piramidowego
2.1. Droga korowo-jądrowa
Droga korowo-jądrowa łączy korę ruchową z jądrami ruchowymi nerwów czaszkowych znajdującymi się w pniu mózgowia. Rozpoczyna się głównie w pierwszorzędowej korze ruchowej. Aksony komórek piramidowych wychodzą z pola 4 lub 6 kory mózgu i przechodzą przez istotę białą półkuli. Biegną w podkorowej istocie białej mózgu, tworząc tzw. wieniec promienisty torebki wewnętrznej. Następnie docierają do kolana torebki wewnętrznej i części podstawnej konaru mózgu. W konarach mózgu i w moście włókna nerwowe przechodzą do nakrywki. Droga korowo-jądrowa kończy się w jądrach ruchowych nerwów czaszkowych III, IV, V, VI, VII, IX, X, XI i XII lub na neuronach jąder tworu siatkowatego, które pośredniczą w przesyłaniu informacji do jąder ruchowych.
Do większości jąder nerwów czaszkowych dochodzą pobudzenia z obu półkul, skrzyżowane włókna z półkuli przeciwnej oraz włókna nieskrzyżowane. Do dolnej części jądra nerwu twarzowego (zaopatrującego mięśnie dolnej części twarzy) oraz do jądra nerwu podjęzykowego (unerwiającego mięśnie języka) dochodzą skrzyżowane aksony drogi korowo-jądrowej wyłącznie z przeciwstronnej półkuli mózgu. Z kolei do górnej części jądra nerwu twarzowego (unerwiającego mięśnie mimiczne górnej części twarzy) dochodzą informacje z obu półkul mózgu (zarówno skrzyżowane, jak i nieskrzyżowane).
2.1.1. Uszkodzenie drogi korowo-jądrowej
Obraz kliniczny zależy od rozległości i miejsca uszkodzenia drogi korowo-jądrowej. Może ono wystąpić na poziomie kory ruchowej, torebki wewnętrznej, śródmózgowia lub mostu przed połączeniem z dolnym neuronem ruchowym. Objawy jednostronnego uszkodzenia włókien są zazwyczaj mało nasilone. Wynika to z tego, że do jąder ruchowych nerwów czaszkowych docierają impulsy z obu półkul. Wyjątek stanowią części jądra nerwu twarzowego i podjęzykowego, które otrzymują impulsy tylko z jednej półkuli mózgu. W związku z tym jednostronne uszkodzenie dróg korowo-jądrowych może prowadzić do niedowładu mięśni twarzy znajdujących się poniżej oczodołu, a także do niedowładu mięśni języka, co skutkuje ograniczeniem jego wysuwania.
Z kolei przy obustronnym uszkodzeniu drogi korowo-jądrowej, czyli zespole rzekomoopuszkowym, dochodzi do uszkodzenia nerwów IX, X, XII i VII. Objawia się on dyzartrią, czyli zaburzeniami mowy, która jest spowolniała, niewyraźna, z charakterystycznym przydźwiękiem nosowym. Dodatkowo występują zaburzenia połykania i wzmożone odruchy żuchwowy, podniebienny i gardłowy. W przebiegu zespołu rzekomoopuszkowego często pojawiają się odruchy piramidowe oraz odruchy pierwotne. Chory jest labilny emocjonalnie, co przejawia się niekontrolowanymi wybuchami płaczu lub śmiechu. Objaw ten wynika z przerwania połączeń między płatami czołowymi a pniem mózgu, które odpowiadają za kontrolę ekspresji. Zespół rzekomoopuszkowy występuje najczęściej u osób z wieloogniskowym uszkodzeniem mózgu w przebiegu zaburzeń krążenia mózgowego oraz u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym czy stwardnieniem zanikowym bocznym.
2.2. Droga korowo-rdzeniowa
Droga korowo-rdzeniowa rozpoczyna się w części górnej kory zakrętu przedśrodkowego oraz w płaciku okołośrodkowym. Aksony biegną dalej przez wieniec promienisty i odnogę tylną torebki wewnętrznej, poprzez odnogi mózgu w śródmózgowiu i część brzuszną mostu. Kierują się do części brzusznej rdzenia przedłużonego, która tworzy parzyste wyniosłości zwane piramidami. W dolnej części piramid ponad 70% włókien ulega skrzyżowaniu i wnika do sznurów bocznych jako droga korowo-rdzeniowa boczna, skąd dociera do rogów przednich rdzenia kręgowego. Pozostałe włókna nieskrzyżowane biegną w sznurze przednim rdzenia kręgowego, tworząc drogę korowo-rdzeniową przednią. Niektóre włókna dróg korowo-rdzeniowych kończą się bezpośrednio na komórkach ruchowych rogów przednich (które odpowiadają blaszce rdzeniowej IX). Większość jednak kieruje się do neuronów wstawkowych znajdujących się w istocie szarej rdzenia (blaszce V-VIII rdzenia). Aksony neuronów wstawkowych mogą kończyć się w tym samym lub sąsiednich segmentach rdzenia (wtedy nazywają się neuronami krótkoaksonalnymi) lub też w segmentach odległych (w przypadku neuronów długoaksonalnych). Neurony krótkoaksonalne pośredniczą w przesyłaniu informacji z dróg mózgowo-rdzeniowych do różnych grup mięśni tej samej kończyny. Z kolei neurony długoaksonalne odpowiadają za koordynację ruchów i statyki mięśni tułowia i kończyn.
2.2.1. Uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej
Uszkodzenie drogi korowo-rdzeniowej prowadzi do porażeń i niedowładów poszczególnych okolic ciała lub całej połowy ciała. Obserwuje się wzmożone napięcie mięśni o charakterze spastycznym oraz wzmożenie odruchów głębokich. Zaburzenia siły mięśniowej najczęściej dotyczą mięśni prostowników kończyny górnej i zginaczy kończyny dolnej. Pojawiają się również odruchy patologiczne, takie jak objaw Babińskiego i odruch Rossolima. Gdy uszkodzenie obejmuje niewielką część włókien drogi piramidowej, objawy są słabo nasilone. Deficyt siły mięśniowej może wtedy nie występować, a upośledzeniu ulegają jedynie precyzyjne ruchy palców ręki. W przypadku uszkodzenia rdzenia kręgowego porażenie występuje po tej samej stronie. Jeśli jest zlokalizowane na wysokości części piersiowej rdzenia, to dotyczy tylko kończyny dolnej. Gdy występuje wyżej, obejmuje również kończynę górną. Ze względu na skrzyżowanie włókien nerwowych w dolnej części rdzenia przedłużonego uszkodzenie zlokalizowane w przodomózgowiu lub pniu mózgowia powoduje porażenie połowicze drugostronne. Z kolei uszkodzenie na poziomie skrzyżowania piramid objawia się różnie, w zależności od rodzaju zajętych włókien.