Układ pozapiramidowy, zwany inaczej podkorowym lub prążkowiowym, jest częścią układu ruchowego w obrębie somatycznego układu nerwowego. Odpowiada za automatyzację czynności ruchowych, które wcześniej były pod kontrolą układu piramidowego, pełni więc rolę wspomagającą. Dodatkowo współdziała w wyzwalaniu ruchów dowolnych, regulacji napięcia mięśni szkieletowych i odpowiedniej postawy ciała.
1. Ośrodki korowe układu pozapiramidowego
Ośrodki zlokalizowane w korze mózgu są najważniejsze dla funkcjonowania układu pozapiramidowego. Kora mózgu otrzymuje informacje z wielu struktur OUN i przekazuje je do jąder podstawnych, które pełnią rolę integracyjną. Obejmują ośrodek korowy dla złożonych ruchów tułowia (zlokalizowany w tylnej części zakrętu czołowego górnego), korowy ośrodek spojrzenia (w tylnej części zakrętu czołowego środkowego) oraz ośrodek ruchowy mowy w tylnej części zakrętu czołowego dolnego. Pozostałe ośrodki znajdują się w płacie ciemieniowym i skroniowym.
2. Ośrodki podkorowe układu pozapiramidowego
Ośrodki podkorowe układu pozapiramidowego obejmują głównie jądra podstawne mózgu, czyli skupiska istoty szarej w kresomózgowiu. Uczestniczą one w kontroli ruchów, procesów poznawczych, emocji i procesie uczenia się. Ośrodki podkorowe wysyłają projekcje do kory mózgowej, wzgórza i pnia mózgu. Do ośrodków podkorowych należą prążkowie, jądro niskowzgórzowe, istotę czarną, jądro czerwienne oraz jądro brzuszne przednie wzgórza.
2.1. Ciało prążkowane
Największym jądrem podstawnym układu pozapiramidowego jest ciało prążkowane. Zbudowane jest ono z dwóch części – prążkowia pochodzącego z kresomózgowia prążkowia oraz gałki bladej wywodzącej się z międzymózgowia. Prążkowie składa się z jądra ogoniastego i skorupy, które mają taką samą budowę wewnętrzną. Jądro ogoniaste w swym przebiegu towarzyszy komorze bocznej, a od skorupy oddzielają go włókna torebki wewnętrznej. Skorupa tworzy wspólnie z gałką bladą jądro soczewkowate.
Działanie ciała prążkowanego opiera się na układzie pętli neuronowych tworzących złożony kompleks połączeń między różnymi częściami jąder podstawy a wzgórzem, niskowzgórzowem, istotą czarną i korą mózgu. Prążkowie wysyła do istoty czarnej projekcję GABA-ergiczną, hamującą jej spontaniczną aktywność. W przeciwnym kierunku przebiega połączenie dopaminergiczne.
Większość włókien wychodzących z prążkowia podąża do gałki bladej, inne dochodzą do jąder wzgórza i jądra niskowzgórzowego. Pozostałe kierują się do istoty czarnej i, razem z połączeniami dopaminergicznymi z istoty czarnej do prążkowia, tworzą obwód regulujący napięcie mięśni. Uszkodzenie ciała prążkowanego prowadzi do utraty koordynacji ruchów i wystąpienia sztywności mięśniowej. Dodatkowo pojawiają się dyskinezy, czyli nieskoordynowane, nagłe ruchy ciała, niezależne od woli.
2.2. Jądro niskowzgórzowe
Jądro niskowzgórzowe leży poniżej wzgórza, między podwzgórzem a torebką wewnętrzną. Kształtem przypomina dwuwypukłą soczewkę. W jego obrębie przebiegają drogi łączące jądra podstawne ze wzgórzem. Do jądra niskowzgórzowego docierają hamujące GABA-ergiczne włókna z gałki bladej zewnętrznej. Wychodzą zaś z niego glutaminergiczne połączenia do gałki bladej oraz do części siatkowatej istoty czarnej. Uszkodzenie jądra niskowzgórzowego może prowadzić do hemibalizmu, w przebiegu którego pojawiają się gwałtowne ruchy kończyn.
2.3. Istota czarna
Istota czarna znajduje się w konarach mózgu i stanowi granicę oddzielającą nakrywkę śródmózgowia od odnóg mózgu. Jest to pasmo zabarwionej istoty szarej, która ciągnie się przez całe śródmózgowie. Jest zbudowana z warstwy zbitej (składającej się głównie z neuronów dopaminergicznych) i siatkowatej (składającej się z neuronów GABA-ergicznych).
Istota czarna tworzy sieć połączeń z innymi strukturami jąder podstawnych. Część siatkowata wyprowadza informacje do innych części mózgowia, podczas gdy część zbita oddziałuje za pomocą dopaminy na inne jądra podstawne, w tym na prążkowie, z którym tworzy pętlę neuronalną, zwaną pętlą czarno-prążkowiową lub nogrostriatalną. Uszkodzenie istoty czarnej występuje w zespole parkinsonowskim i objawia się zubożeniem ruchów mimowolnych i mimiki, wzmożonym napięciem mięśniowym i drżeniem mięśni.
2.4. Jądro czerwienne
Jądro czerwienne znajduje się w przedniej części śródmózgowia i jest silnie związane z móżdżkiem. Otrzymuje impulsację ze struktur takich jak kora ruchowa, przeciwstronne jądra móżdżku, gałka bladej, wzgórze, wzgórki górne blaszki pokrywy. Drogi eferentne jądra czerwiennego po skrzyżowaniu się zstępują do rdzenia kręgowego, tworząc pęczek czerwienno-rdzeniowy, który przebiega bocznie od drogi korowo-rdzeniowej bocznej. Nieskrzyżowana część włókien biegnie do tożstronnego jądra oliwki. Ponadto jądro czerwienne wysyła impulsy do tworu siatkowatego tyłomózgowia i wzgórza. Uszkodzenie jądra czerwiennego prowadzi do ataksji (czyli ruchów bezładnych), asynergii, drżenia zamiarowego.
2.5. Jądra wzgórza
Jądra brzuszne przednie wzgórza są częścią układu pozapiramidowego. Drogi aferentne obejmują połączenie z ciałem prążkowanym, tworem siatkowatym oraz z móżdżkiem. Drogi eferentne biegną do kory przedruchowej i prążkowia.
3. Neuroprzekaźniki układu pozapiramidowego
W regulacji funkcjonowania układu pozapiramidowego istotną rolę pełnią neurotransmitery pobudzające i hamujące. Należą do nich dopamina, acetylocholina, serotonina, kwas glutaminowy i kwas gamma-aminomasłowy. Głównymi włóknami przewodzącymi informacje w układzie pozapiramidowym są hamujące włókna GABA‑ergiczne, które występują przede wszystkim w grupie połączeń istoty czarnej i prążkowia. Neurony dopaminergiczne dominują w części zbitej istoty czarnej, a neuroprzekaźnik ten odpowiada za hamowanie lub pobudzanie dróg czarno-prążkowiowych. Neurony zawierające kwas glutaminowy tworzą natomiast połączenia biegnące z kory mózgu do prążkowia oraz z jądra niskowzgórzowego do gałki bladej. Acetylocholina występuje w prążkowiu, gdzie hamuje wydzielanie dopaminy. Z kolei serotonina obecna jest w dużych ilościach w jądrach szwu i drogach łączących je z istotą czarną i prążkowiem.
4. Połączenia struktur układu pozapiramidowego
W obrębie układu pozapiramidowego występują dwa typy połączeń – tworzące zamknięte pętle oraz otwarte.
4.1. Połączenia krótkie
Połączenia krótkie tworzą zamknięte pętle, w obrębie których informacje krążą pomiędzy poszczególnymi ośrodkami. Biegną z ośrodków korowych płata czołowego do prążkowia, a następnie do gałki bladej i wzgórza. Następnie z jąder wzgórza (brzusznego przedniego i brzusznego pośredniego) informacja zostaje zwrotnie przekazana do kory mózgu. Pod względem funkcjonalnym pętle te można podzielić na ruchowe, poznawcze i limbiczne.
4.2. Połączenia otwarte
Połączenia otwarte nie mają charakteru pętli i umożliwiają komunikację między układem pozapiramidowym a innymi strukturami, na przykład rdzeniem kręgowym. Ich przykładem są drogi czerwienno-rdzeniowe i siatkowo-rdzeniowe, za pośrednictwem których układ pozapiramidowy kontroluje czynność motoneuronów alfa rdzenia kręgowego.
5. Uszkodzenia układu pozapiramidowego
Choroby układu pozapiramidowego mają zróżnicowaną etiologię i obraz kliniczny, jednak wszystkie charakteryzują się zaburzeniami w zakresie ruchu i napięcia mięśniowego. Wynikają z uszkodzenia jąder podstawnych, czego przyczynami mogą być zmiany zwyrodnieniowe, genetyczne, jak również niektóre leki i substancje toksyczne. Uszkodzenia te objawiają się ruchami mimowolnymi, drżeniem i zaburzeniem napięcia mięśni. Choroby układu pozapiramidowego można podzielić na zaburzenia hipokinetyczne i hiperkinetyczne.
5.1. Zaburzenia hipokinetyczne
Do tej grupy należy przede wszystkim choroba Parkinsona, w której dochodzi do degeneracji lub utraty neuronów odpowiedzialnych za wytwarzanie dopaminy w części zbitej istoty czarnej. Skutkuje to zmniejszeniem stężenia tego neuroprzekaźnika w prążkowiu, do którego dochodzi większość włókien dopaminergicznych z istoty czarnej. Do głównych objawów motorycznych choroby Parkinsona należą spowolnienie ruchowe, drżenie spoczynkowe, sztywność mięśniowa oraz zaburzenia stabilności i postawy ciała. We wczesnym etapie drżenie jest asymetryczne i może dotyczyć tylko jednej kończyny górnej. Ustępuje w momencie sięgania po przedmioty albo wykonywania jakiejś czynności. Oprócz tego pojawia się wzmożenie napięcia mięśni oraz bradykinezja, czyli ogólne spowolnienie czynności dnia codziennego, takich jak ubieranie się, chodzenie czy mówienie. U chorego występuje niezgrabność ruchów, pogorszenie pisma (tak zwana mikrografia, która w początkowej fazie choroby objawia się zmniejszaniem liter podczas pisania), trudności w zapinaniu guzików i wykonywaniu innych precyzyjnych czynności. Pozostałe objawy choroby Parkinsona obejmują zmiany poznawcze, behawioralne oraz zaburzenia wegetatywne w postaci ślinotoku i wzmożonego wydzielania gruczołów łojowych.
5.2. Zaburzenia hiperkinetyczne
Do tej grupy należą zaburzenia takie jak choroba Huntingtona, dystonia, hemibalizm, mioklonie, atetozy oraz tiki.
Choroba Huntingtona jest rzadkim schorzeniem o podłożu genetycznym. W patogenezie uczestniczy ubytek neuronów GABA-ergicznych prążkowia. Objawia się ruchami pląsawiczymi, czyli gwałtownymi, mimowolnymi ruchami kończyn, połączonymi z obniżeniem napięcia mięśniowego. Ruchy są niekontrolowane, chaotyczne, towarzyszy im drżenie mięśni.
Dystonia jest okresowym zaburzeniem napięcia mięśni z ich mimowolnym skurczem. Może obejmować pojedyncze mięśnie, poszczególne grupy mięśniowe lub mieć charakter uogólniony. Prowadzi to do utrwalenia zaburzeń postawy lub patologicznych pozycji ciała.
Hemibalizm jest zespołem chorobowym charakteryzującym się gwałtownymi ruchami kończyn jednej połowy ciała. Ma zazwyczaj postać zamaszystych, obszernych wymachów kończyną. Za główną przyczynę choroby uważa się uszkodzenia jądra niskowzgórzowego.
Mioklonie to krótkie, szybkie i nieregularne skurcze pojedynczych mięśni lub grup mięśniowych, niekiedy z efektem ruchowym określanym „zrywaniem mięśniowym”. Mogą mieć charakter ogniskowy, segmentalny lub uogólniony. Wyróżnia się mioklonie spoczynkowe, zamiarowe oraz odruchowe.
Atetozy to nierytmiczne, powolne, „robaczkowe” ruchy mimowolne, obejmujące głównie dystalne części kończyn, związane z nieskoordynowanymi skurczami mięśni agonistycznych i antagonistycznych. Najczęściej są konsekwencją uszkodzenia skorupy, jądra ogoniastego oraz gałki bladej.
Tiki są szybkimi mimowolnymi skurczami mięśni lub grup mięśniowych, które powtarzają się rytmicznie w krótkich odstępach czasu. Mogą występować np. pod postacią wzruszania ramionami czy mrużenia oczu.