Jądra podstawy (łac. nuclei basales), zwane także jądrami podstawnymi (łac. ganglia basales), to skupiska istoty szarej w kresomózgowiu, położone pomiędzy korą mózgową a torebką wewnętrzną mózgu. Należą one do struktur podkorowych układu pozapiramidowego. W centralnej części mózgu leżą jądro ogoniaste i półleżące, a w obrębie międzymózgowia jądro niskowzgórzowe i istota czarna. Jądra podstawy biorą udział w komunikacji pomiędzy ośrodkami mózgowia za pośrednictwem sieci neuronalnych. Wpływają m.in. na aktywność kory mózgu, odpowiedzialnej za motorykę ciała, funkcje poznawcze i motywację. Funkcje jąder podstawy i sieci neuronalnych wspierane są przez licznie uwalniane w tym obszarze neuroprzekaźniki. Uszkodzenie ich wiąże się z występowaniem chorób neurodegeneracyjnych.
1. Historia odkrycia
Elementy mózgu znane dziś jako jądra podstawy dokładnie zilustrował i opisał już w XVI wieku Andreas Vesalius. Jednak dopiero w XIX wieku zaczęto intensywniej badać te struktury. W 1822 roku francuski anatom François Magendie wyizolował istotę czarną. W 1837 roku niemiecki neurolog Johann Spurzheim wyodrębnił jądro półleżące, a trzy lata później jego rodak, anatom Franz Reil, opisał jądra soczewkowate.
W XX wieku badania na temat jąder podstawy przybrały na intensywności. W 1930 roku Charles Carlsson i Nils A. Hillarp odkryli istotę siatkowatą. Kilka lat później James Olds i Peter Milner wyodrębnili mózgowy układ nagrody, który powiązany jest ściśle z jądrami podstawy. W 1960 roku Mortimer Mishkin i Leslie G. Ungerleider wyizolowali połączenia pomiędzy korą mózgową a jądrami podstawy, co dało nowy impuls do badań nad tą strukturą mózgu.
2. Budowa
Na jądra podstawy składają się duże elementy leżące w centralnej części mózgu, w każdej z półkul. Należą do nich:
- jądro ogoniaste (łac. nucleus caudatus)
- jądro półleżące (łac. nucleus accumbens)
- skorupa (łac. putamen)
- gałka blada (łac. globus pallidus)
Dodatkowo w obrębie międzymózgowia znajduje się jądro niskowzgórzowe (łac. nucleus subthalamicus), a w obrębie śródmózgowia istota czarna (łac. substantia nigra), które również zaliczają się do grupy jąder podstawnych.
2.1. Jądro ogoniaste
Jądro ogoniaste ma wydłużoną strukturę przypominającą kształtem literę C. Jego przednia, szeroka część nazywana jest głową, która przechodzi w znacznie węższy trzon, a następnie w ogon, który zakręca się ku przodowi i nieco do góry. Głowa jądra ogoniastego łączy się z jądrem półleżącym, to natomiast styka się ze skorupą, która leży na granicy między kresomózgowiem a międzymózgowiem.
Jądra ogoniaste charakteryzują się specyficznym wyglądem na większości przekrojów mózgu. Widoczne są na nich naprzemiennie pasma istoty białej (tworzące tzw. torebkę wewnętrzną) i istoty szarej, tworzące jasne i ciemne prążki. W związku z tym te trzy jądra nazywane są prążkowiem lub ciałem prążkowanym (łac. corpus striatum). Mają one wspólne pochodzenie embrionalne oraz identyczną strukturę histologiczną. Składają się głównie z małych komórek nerwowych o krótkich aksonach, które rozgałęziają się w obrębie prążkowia. Włókna docierające do tych jąder pochodzą m.in. ze wzgórza i kory mózgu działając pobudzająco, dzięki obecności kwasu glutaminowego, a także z istoty czarnej na drodze dopaminergicznej. Te drugie mogą działać zarówno pobudzająco, jak i hamująco w zależności od występujących tam receptorów.
Natomiast włókna GABA-ergiczne biegną do gałki bladej, wzgórza, jądra niskowzgórzowego oraz do istoty czarnej. Włókna kierujące się do zewnętrznej części gałki bladej zawierają dodatkowo enkefalinę, a te skierowane do części wewnętrznej oraz do istoty czarnej zawierają neuropeptyd – substancję P.
2.2. Gałka blada
Gałka blada zawdzięcza swoją nazwę obecności dużej ilości zmielinizowanych włókien nerwowych. Sprawiają one, że obszar ten jest jaśniejszy niż otaczające go tkanki. Jądro to jest położone tuż przy skorupie, oddzielone od niej blaszką rdzenną boczną. Natomiast blaszka rdzenna przyśrodkowa dzieli gałkę bladą na część zewnętrzną lub boczną (łac. globus pallidus lateralis) i wewnętrzną lub przyśrodkową (łac. globus pallidus medialis).
Komórki nerwowe tworzące gałkę bladą są stosunkowo duże i rzadko rozmieszczone. Charakteryzują się wrzecionowatym kształtem i długimi, choć słabo rozgałęzionymi dendrytami. Do gałki bladej docierają włókna nie tylko z prążkowia, ale także z kory mózgu, wzgórza, jądra niskowzgórzowego i istoty czarnej.
Gałka blada razem ze skorupą tworzy tzw. jądro soczewkowate (łac. nucleus lentiformis). Nazwa ta wzięła się stąd, że tworzona przez nie struktura przypomina kształtem górną połowę dwuwypukłej soczewki lub wycinek kuli.
2.3. Jądro niskowzgórzowe
Jądro niskowzgórzowe znajduje się poniżej wzgórza, między podwzgórzem a torebką wewnętrzną. Ma kształt dwuwypukłej soczewki. Pomimo swoich niewielkich rozmiarów pełni istotną funkcję, ponieważ przez jego centrum przechodzą drogi łączące jądra podstawne ze wzgórzem. Do jądra niskowzgórzowego dochodzą hamujące włókna GABA-ergiczne z zewnętrznej części gałki bladej. Natomiast z jądra niskowzgórzowego wychodzą połączenia glutaminergiczne do gałki bladej oraz do części siatkowatej istoty czarnej.
2.4. Istota czarna
Istota czarna zawdzięcza swoją nazwę obecności w części neuronów dopaminergicznych ciemnego barwnika. Neurony te znajdują się głównie w leżącej grzbietowo części zbitej, gdzie są gęsto upakowane. Druga część istoty czarnej, zwana częścią siatkowatą, leży bardziej brzusznie. Komórki w tej części są luźniej rozmieszczone, a większość z nich nie zawiera pigmentu.
Istota czarna tworzy sieć połączeń z innymi strukturami jąder podstawnych. Pętla neuronalna między prążkowiem a istotą czarną znana jest jako pętla czarno-prążkowiowa lub nogrostriatalna. Składa się ona z neuronu GABA-ergicznego w prążkowiu i neuronu dopaminergicznego w istocie czarnej. Ten układ działa stymulująco na neurony prążkowia, które wykorzystują substancję P jako dodatkowy neuroprzekaźnik, oraz hamująco na neurony prążkowia zawierające enkefalinę. Dzięki temu komórki istoty czarnej mogą wpływać na inne pętle neuronalne.
3. Funkcje
Jądra podstawne współdziałają z wieloma ośrodkami mózgowia. Docierają do nich informacje z kory mózgu, które następnie przekazywane są do wzgórza, skąd trafiają z powrotem do obszaru kory, który rozpoczął przekazywanie impulsu. Mechanizm ten nazywany jest pętlą neuronalną. W ten sposób jądra podstawy wpływają na aktywność kory mózgowej.
Najlepiej poznany jest ich wpływ na aktywność kory ruchowej, choć otrzymują one informacje również z kory somatosensorycznej, kojarzeniowej, czy limbicznej. Ponieważ zaś funkcja danej pętli zależy od fragmentu kory w którym się ona zaczyna i kończy, należy przyjąć, że jądra podstawy biorą udział w kontroli zarówno ruchu, jak i funkcji poznawczych, emocji, czy też motywacji.
Do najważniejszych funkcji jąder podstawy należą:
- kontrola ruchów
- regulacja emocji
- uczenie się i pamięć
- regulacja układu siatkówkowo-rdzeniowego
- kontrola układu autonomicznego
3.1. Kontrola ruchów
Wpływ jąder podstawy na funkcje ruchowe jest wieloaspektowy. Prążkowie bierze udział w regulacji aktywności ruchowej modulując sygnały przekazywane przez szlaki korowo-prążkowiowe. Odpowiednie funkcjonowanie prążkowia jest niezbędne dla prawidłowego wykonywania płynnych i precyzyjnych ruchów. Uszkodzenia prążkowia (np. w chorobie Parkinsona) prowadzą do zaburzeń ruchowych, takich jak drżenie spoczynkowe, hipokinezja i sztywność mięśni.
Istota czarna pełni rolę w produkcji i uwalnianiu neuroprzekaźnika dopaminy, która jest kluczowym czynnikiem modulującym funkcjonowanie jąder podstawy. Jej niedobór prowadzi do zaburzeń ruchowych i upośledzenia koordynacji ruchowej. Gałka blada pełni zaś funkcję przekaźnika informacji pomiędzy prążkowiem a jądrem niskowzgórzowym, co ma wpływ na kontrolę ruchów. Jądro ogoniaste jest natomiast zaangażowane w kontrolę postawy i równowagi oraz w koordynację ruchową.
Wspólnym mechanizmem działania jąder podstawy jest hamowanie impulsów nerwowych. GABA jest głównym neuroprzekaźnikiem hamującym, który odgrywa istotną rolę w tym procesie. Neurony GABA-ergiczne prążkowia hamują aktywność neuronów wyższych ośrodków ruchowych, co pozwala na precyzyjną regulację ruchów i eliminację niepożądanych lub niekontrolowanych efektów.
3.2. Regulacja emocji
Wpływ ten wynika ze złożonych połączeń pomiędzy jądrami podstawy a innymi obszarami mózgu, takimi jak układ limbiczny i kora przedczołowa.
Układ limbiczny jest kluczowy dla doświadczania i wyrażania emocji. Prążkowie odgrywa zaś istotną rolę w integracji informacji emocjonalnych i podejmowaniu decyzji opartych na emocjach. Współpracuje z układem limbicznym, przekazując informacje o nagrodach i karach, co wpływa na motywację i emocjonalne odczucia jednostki.
Istota czarna i gałka blada, jako źródła dopaminy, odgrywają kluczową rolę w regulacji emocji. Dopamina jest zaangażowana w regulację motywacji, nagrody i przyjemności, co ma wpływ na odczuwane emocje. Niedobór dopaminy może prowadzić do zaburzeń emocjonalnych, takich jak depresja i apatia.
Kora przedczołowa, która tworzy silne połączenia z jądrami podstawy, odgrywa istotną rolę w kontroli emocji i regulacji ich wyrażania. Jej współdziałanie z jądrami podstawy umożliwia kontrolę impulsywności, zwiększa adaptację społeczną oraz hamuje negatywne reakcje emocjonalne. Uszkodzenia jąder podstawy mogą prowadzić do dysregulacji emocji, takich jak nadmierna ekspresja gniewu, lęku czy impulsywności.
3.3. Uczenie się i pamięć
Jądra podstawy są zaangażowane w procesy uczenia się i zapamiętywania informacji poprzez swoje połączenia z hipokampem i korą mózgową. Wpływają na procesy kognitywne, takie jak przetwarzanie informacji, rozpoznawanie wzorców oraz podejmowanie decyzji.
Wczesne stadium uczenia się, zwane fazą nabywania, jest ściśle związane z działaniem jąder podstawy. Prążkowie odgrywa kluczową rolę w formowaniu się nawyków i skojarzeń poprzez mechanizm wzmocnienia. W tej fazie jądra podstawy odbierają sygnały z różnych obszarów mózgu i przetwarzają je, aby wyłonić kluczowe informacje dotyczące konkretnego zadania lub sytuacji.
Jądra podstawy mają również wpływ na konsolidację pamięci, czyli proces przenoszenia informacji z pamięci krótkoterminowej do długoterminowej. W tej fazie, której mechanizmy są nadal badane, istota czarna i inne struktury jąder podstawy wpływają na plastyczność synaptyczną i modyfikację połączeń neuronalnych, co umożliwia utrwalenie i zapamiętywanie informacji.
Podczas przywoływania zapamiętanych informacji jądra podstawy współpracują z innymi obszarami mózgu, takimi jak hipokamp, aby odzyskać i reaktywować odpowiednie ślady pamięciowe. Jądra podstawy dostarczają informacji związanych z kontekstem i emocjami, co pomaga w odtworzeniu pełnego obrazu sytuacji i znaczenia zapisanych wspomnień. Ich uszkodzenia lub dysfunkcje mogą prowadzić do trudności w nauce, deficytów pamięciowych i innych zaburzeń poznawczych.
3.4. Regulacja układu siatkówkowo-rdzeniowego
Regulacja układu siatkówkowo-rdzeniowego polega na kontroli i koordynacji informacji sensorycznych, które napływają z siatkówki oka i są przekazywane do rdzenia kręgowego. Układ ten jest zaangażowany w procesy sterowania ruchem i utrzymania równowagi.
Informacje o bodźcach wzrokowych, takich jak położenie obiektów w przestrzeni czy ruch, są przetwarzane przez siatkówkę oka. Następnie są przekazywane do obszarów rdzenia kręgowego odpowiedzialnych za kontrolę ruchu. Regulacja układu siatkówkowo-rdzeniowego ma na celu dokładną analizę bodźców, aby mózg mógł odpowiednio je zinterpretować i na nie zareagować.
Głównym elementem regulacji tego układu są tzw. drogi wzrokowe, które prowadzą od siatkówki do rdzenia kręgowego. Te drogi składają się z wielu połączeń neuronalnych i obejmują różne obszary mózgu, takie jak wzgórze, kora ruchowa i inne struktury jąder podstawy.
Ważnym aspektem regulacji układu siatkówkowo-rdzeniowego jest również wpływ innych czynników, takich jak uwaga i motywacja. Pozwalają one na selektywne skierowanie skupienia na określone bodźce wzrokowe, co ułatwia ich efektywne przetwarzanie i wpływa na kontrolę ruchową. Motywacja natomiast może wpływać na poziom aktywności i zaangażowanie układu siatkówkowo-rdzeniowego, co może prowadzić do lepszej kontroli ruchowej.
3.5. Kontrola układu autonomicznego
Wpływ jąder podstawy na kontrolę układu autonomicznego jest kompleksowy i obejmuje zarówno mechanizmy bezpośrednie, jak i pośrednie. Bezpośredni wpływ jąder podstawy na układ autonomiczny jest związany z ich połączeniami z obszarami mózgu odpowiedzialnymi za regulację autonomiczną, takimi jak jądro pasma samotnego i układ przywspółczulny. Jądra podstawy przekazują informacje do tych obszarów, wpływając na kontrolę rytmu serca, ciśnienia krwi, perystaltyki jelit czy wydzielania hormonów.
Jednak główny wpływ jąder podstawy na kontrolę układu autonomicznego odbywa się poprzez ich pośrednie oddziaływanie na korę mózgową. Jądra podstawy są zaangażowane w regulację czynności korowych obszarów mózgu, które z kolei mają wpływ na układ autonomiczny. Na przykład, jądra podstawy mogą wpływać na korę przedczołową, która jest odpowiedzialna za planowanie i podejmowanie decyzji, co z kolei może wpływać na reakcje autonomiczne.
Dodatkowo jądra podstawy mają zdolność do integrowania informacji sensorycznych, takich jak bodźce wzrokowe, słuchowe i somatosensoryczne, które również mogą wpływać na regulację układu autonomicznego. Przetwarzanie tych informacji i ich integracja przez jądra podstawy może prowadzić do odpowiednich reakcji autonomicznych na bodźce zewnętrzne.
3.6 Działanie na korę ruchową
Istnieją dwie główne pętle neuronalne wpływające na aktywność kory ruchowej. Pierwsza z nich prowadzi przez jądro niskowzgórzowe i nazywana jest drogą pośrednią. Krótsza zaś, nazywana bezpośrednią, omija je.
Najważniejsze elementy tworzące pętlę pośrednią, to:
- pobudzające glutaminergiczne neurony kory mózgu
- hamujące GABA-ergiczne neurony prążkowia z towarzyszącą enkefaliną
- hamujące GABA-ergiczne neurony części zewnętrznej gałki bladej
- pobudzające glutaminergiczne neurony jądra niskowzgórzowego
- hamujące GABA-ergiczne neurony części wewnętrznej gałki bladej
- pobudzające glutaminergiczne neurony jąder wzgórza
Najważniejsze elementy tworzące pętlę bezpośrednią, to:
- pobudzające glutaminergiczne neurony kory mózgu
- hamujące GABA-ergiczne neurony prążkowia z towarzyszącą substancją P
- hamujące GABA-ergiczne neurony części wewnętrznej gałki bladej
- pobudzające glutaminergiczne neurony jąder wzgórza
Końcowym efektem działania pętli bezpośredniej jest aktywizowanie kory ruchowej, natomiast pętli pośredniej – jej hamowanie. Możliwość wykonania określonego ruchu stanowi wynik dynamicznej równowagi pomiędzy nimi.
4. Zaburzenia funkcji
Uszkodzenie jąder podstawy skutkuje zaburzeniami w zakresie poruszania się. Charakterystycznymi objawami nieprawidłowości w ich funkcjonowaniu są m.in.:
- ruchy mimowolne
- drżenie mięśni
- trudności z rozpoczęciem ruchu
- zaburzenia napięcia mięśni
Do najlepiej opisanych chorób związanych z uszkodzeniem jąder podstawnych należą choroba Parkinsona, pląsawica Huntingtona i hemibalizm.
4.1. Choroba Parkinsona
Choroba Parkinsona, znana również jako drżączka poraźna, jest najczęstszym i najbardziej znanym zaburzeniem dotykającym jądra podstawy. Najbardziej widoczne uszkodzenia występują w obrębie istoty czarnej. Degeneracja komórek pigmentowych prowadzi do znacznego niedoboru dopaminy w prążkowiu, co skutkuje hamowaniem czynności neuronów GABA-ergicznych prążkowia i istotnie zmienia funkcjonowanie całego układu.
Choroba rozwija się zwykle u osób w wieku 50-60 lat i częściej dotyka mężczyzn niż kobiet. Główne objawy to:
drżenie spoczynkowe, które zmniejsza się podczas wykonywania ruchów
hipokinezja, czyli zmniejszenie ilości ruchów, widoczne np. w postaci mniejszej częstotliwości mrugania, braku ruchów ramion podczas chodzenia czy pozbawionego emocji wyrazu twarzy
sztywność mięśni spowodowana zwiększonym napięciem przy prawidłowej sile mięśniowej i odruchach
4.2. Pląsawica Huntingtona
Pląsawica Huntingtona to rzadko występujące zaburzenie genetyczne dziedziczone autosomalnie. Charakteryzuje się zwyrodnieniem neuronów, zwłaszcza w ciele prążkowanym i okolicach czołowo-skroniowych kory mózgu. Najbardziej charakterystycznym objawem jest ubytek neuronów GABA-ergicznych.
Pierwsze objawy tej choroby pojawiają się zazwyczaj między 30. a 50. rokiem życia. Są to mimowolne ruchy pląsawicze i pląsawiczo-atetotyczne (forma pośrednia między pląsawicą a atetozą), zwłaszcza w obrębie rąk i palców. Stopniowo pojawia się również otępienie. Czasami obserwuje się również zaburzenia psychotyczne, takie jak depresja i zespół urojeniowy, oraz napady padaczkowe.
4.3. Hemibalizm
Hemibalizm zwykle wiąże się z jednostronnym uszkodzeniem jądra niskowzgórzowego. Jest najczęstszy u osób starszych i może być spowodowany udarem tętnicy zaopatrującej tę część mózgu. Nazwa tego zaburzenia pochodzi od greckiego słowa oznaczającego “podskakujący”. Jego najbardziej charakterystycznym objawem są niezwykle gwałtowne, zamaszyste ruchy kończyn po stronie przeciwnej do uszkodzenia jądra niskowzgórzowego.
Warto również wspomnieć o innych zaburzeniach dotykających jądra podstawy. Należy do nich dystonia, która charakteryzuje się nieprawidłowymi, niekontrolowanymi skurczami mięśni, prowadzącymi do niezwykłych pozycji ciała. Dystonia może być uwarunkowana genetycznie lub być wynikiem uszkodzenia mózgu.
4.4. Zespół Tourette’a
Objawia się nagłymi, mimowolnymi ruchami i dźwiękami, znanymi jako tiki. Zespół Tourette’a często występuje w połączeniu z innymi zaburzeniami, takimi jak ADHD (zaburzenie deficytu uwagi z hiperaktywnością) czy OCD (obsesyjno-kompulsyjne zaburzenie).
4.5. Inne
Nieprawidłowości w funkcjonowaniu układu jąder podstawy są związane z rozwojem innych zaburzeń psychicznych, takich jak choroba afektywna dwubiegunowa czy schizofrenia. Badania nad rolą jąder podstawy w tych zaburzeniach są nadal prowadzone, a ich pełne zrozumienie wymaga dalszych badań.
4. Podsumowanie
